Portalinės hipertenzijos sindromas

Patogenezė

Portalinei hipertenzijai būdinga dispepsija, ascitas, kraujavimas virškinimo sistemoje, stemplės, skrandžio venų varikozė, splenomegalija. Simptomų grupė, kuri pasireiškia šiuo atveju, atsiranda padidėjus hidrostatiniam slėgiui ir sutrikus kraujotakai apatinėje tuščiosios venos ar kepenų venose. Ši būklė gali sukelti rimtų komplikacijų sergant hematologijos, kardiologijos, gastroenterologijos ir kraujagyslių chirurgijos ligomis.

Sindromo išsivystymo mechanizmas yra susijęs su hidromechaninio atsparumo padidėjimu. Šiuo metu portalinės hipertenzijos patogenezė nėra gerai suprantama. Manoma, kad jo vystymasis atsiranda dėl atitinkamo ploto padidėjimo kraujagyslių sistemoje.

Dažniausiai portalinę intrahepatinę hipertenziją sukelia kepenų cirozė.

Kartu su tuo pastebimas sinusoidinio tinklo išskaidymas jungiant pertvaras, dėl kurių susidaro daug izoliuotų fragmentų. Taigi padidėja netikrų skilčių tūris, o sinusoidai netenka kraujotaką reguliuojančių mechanizmų.

Tarp portalo hipertenzijos sindromo išsivystymo priežasčių reikėtų pabrėžti:

• Padidėjęs kraujagyslių pasipriešinimas kepenų veninėse sienelėse ir vartų venoje.
• Užstatų susidarymas sisteminio kraujo nutekėjimo segmente ir vartų kraujagyslėse.
• Kraujo tėkmės padidėjimas portalo sistemos kraujagyslių šakoje.
• Kraujo nutekėjimo pažeidimas dėl mechaninių kliūčių.

Patogenezę mechaninių provokuojančių portalo hipertenzijos faktorių forma reiškia mazgų susidarymas ir kepenų architektonikos pažeidimas, hepatocitų patinimas ir padidėjęs portosisteminių kolateralių atsparumas.

Simptomai ir požymiai

Pirmieji pasireiškimai pasireiškia dispepsiniais simptomais:

• pykinimo pojūtis, vėmimas;
• apetito praradimas;
• epigastrinis skausmas;
• vidurių pūtimas;
• išmatų sutrikimai;
• skausmas dešinėje hipochondrijoje ir klubinėje srityje;
• pilno skrandžio jausmas.

Dažnai su portaline hipertenzija pasireiškia kūno silpnumas, greitas nuovargis, staigus svorio sumažėjimas ir net gelta.

Taip pat pastebimas ascitas, kuriam būdingas atsparumas terapijai. Portine hipertenzija sergančiam pacientui padidėja pilvo tūris, atsiranda kulkšnių patinimas, pilvo sienelės paviršiuje matomos išsiplėtusios venos.

Kartais portalinės hipertenzijos sindromą, kurio simptomai kiekvienam žmogui skiriasi, lydi splenomegalija. Jo sunkumo laipsnis priklauso nuo kraujo tiekimo į pilvo organus slėgio ir obstrukcijos pobūdžio.

Verta paminėti, kad šiuo atveju po kraujavimų virškinimo sistemoje sumažėja blužnies dydis, sumažėja slėgis portalo kraujotakos sistemoje. Labai retai splenomegalija atsiranda esant hipersplenizmo sindromui. Jai būdinga trombocitopenija, anemija ir leukopenija. Jų vystymasis yra susijęs su vienodų kraujo ląstelių sunaikinimu blužnyje.

Pavojingiausi portalinės hipertenzijos požymiai yra kraujavimas iš stemplės, tiesiosios žarnos ir skrandžio.

Jie staiga atsidaro ir pasižymi gausumu. Šie kraujavimai kartais gali pasikartoti, o tai yra pohemoraginės anemijos priežastis.

Jei tai atsitinka pilvo organų viduje, žmogus pradeda vėmimą su kraujo inkliuzais. Hemorojaus kraujavimas pasireiškia raudono kraujo išsiskyrimu iš išangės. Panašų reiškinį gali sukelti blužnies pažeidimas, blogas kraujo krešėjimas, padidėjęs intraabdominalinis spaudimas.

Patologijos priežastys

• Parazitų žala kepenims.
• Lėtinis hepatitas.
• Navikas kepenų ar tulžies latakų srityje.
• Neoplazmos kepenyse.
• Autoimuninė liga pirminės tulžies cirozės forma.
• Tulžies latakų užspaudimas operacijos metu.
• Kepenų pažeidimas apsinuodijus nuodais (vaistais, grybais).
• Dideli nudegimai.
• Širdies ir kraujagyslių ligos.
• Plačiai sužalojimai.
• Cholelitiazė.
• Kritinė būklė dėl traumos, sepsio ar išplitusios intravaskulinės koaguliacijos.

Be šių priežasčių, yra ir kitų veiksnių, kurie provokuoja portalinės hipertenzijos atsiradimą. Tai apima infekcijas, raminamųjų ir trankviliantų vartojimą, priklausomybę nuo alkoholio, besaikį gyvulinių baltymų valgymą ir chirurgines intervencijas.

Portalinės hipertenzijos priežastys taip pat yra trombozė, įgimta arrezija, padidėjęs spaudimas širdyje su konstrikciniu perikarditu arba ribojančia kardiomiopatija.

Diagnostika

Portalinę hipertenziją galima nustatyti tik ištyrus paciento klinikinį vaizdą, susipažinus su jo anamneze. Svarbų vaidmenį atlieka instrumentiniai tyrimai.

Visų pirma, apžiūrėdamas pacientą, gydytojas atkreipia dėmesį į kolateralinės kraujotakos apraiškas – išsiplėtusių venų tinklelį ant pilvo sienelės, hemorojus, vingiuotus kraujagysles prie bambos, bambos išvaržą.

Kalbant apie laboratorinius tyrimus, jie pateikiami šiame sąraše:

• bendra klinikinė kraujo, šlapimo analizė;
• kraujo biocheminių parametrų tyrimas;
• koagulogramos atlikimas;
• patikrinti, ar nėra hepatito;
• serumo imunoglobulinų nustatymas.

Rentgeno diagnostika apima portografiją, splenoportografiją, kavografiją ir celiakografiją. Šių tyrimų rezultatai leidžia nustatyti vartų kraujotakos užsikimšimo laipsnį, taip pat įvertinti kraujagyslių anastomozių klojimo galimybę. Remiantis scintigrafija, galima suprasti kepenų kraujotakos būklę.

Siekiant nustatyti ascitą, splenomegaliją ir hepatomegaliją, skiriamas ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas. Doplerometrija leidžia įvertinti kepenų kraujagyslių būklę.

Paciento, kuriam įtariama portalinė hipertenzija, diagnozė nėra pilna be ezofagoskopijos, sigmoidoskopijos ir ezofagogastroduodenoskopijos. Taigi, galima nustatyti, ar yra išsiplėtusių venų iš virškinimo trakto. Vietoj endoskopijos galima atlikti stemplės ir skrandžio rentgenogramą. Jei reikia morfologinių rezultatų, skiriama kepenų biopsija, taip pat diagnostinė laparoskopija.

Gydymas suaugusiems

Pradinė ligos stadija gali būti gydoma konservatyviais metodais. Tokiu atveju skiriami vazoaktyvūs vaistai, kurių veiksmais siekiama sumažinti spaudimą vartų venoje.

Gydymo tikslas – sumažinti spaudimą vartų kraujotakos sistemoje, normalizuoti kepenų funkcijas, stabdyti kraujavimą ir kompensuoti kraujo netekimą, atkurti kraujo krešėjimą.

Portalinė hipertenzija gydoma taip:

• "Propranololio" taikymas. Kartu atliekama skleroterapija arba varikozinių kraujagyslių suspaudimas.
• Norėdami sustabdyti kraujavimą, naudokite "Terlipressin" srove.Po to kas keturias valandas 24 valandas skiriama 1 mg vaisto. Jo poveikis yra ilgesnis, priešingai nei "Vazopresinas".
• Portalinė hipertenzija taip pat gydoma somatostatinu, kuris perpus sumažina pasikartojančių kraujavimų dažnį. Tačiau reikia pastebėti, kad šis vaistas sutrikdo vandens ir druskų pusiausvyrą ir sutrikdo kraujotaką. Štai kodėl jį reikia vartoti labai atsargiai, esant ascitui.
• Endoskopinei skleroterapijai reikia tamponados ir „Somatostatino“ įvedimo. Vaistas, turintis sklerozinį poveikį, užkemša išsiplėtusias venas. Ši procedūra yra labai efektyvi.

Atsivėręs kraujavimas sustabdomas įrengus specialų Sengstaken-Blackmore zondą. Jei ši priemonė neduoda norimo rezultato, jie imasi venų sukietėjimo. Toks įvykis atliekamas kas 2 dienas, kol kraujavimas visiškai sustos.

Esant mažam konservatyvių metodų efektyvumui, pakitusių venų susiuvimas per gleivinę tampa neišvengiamas.

Portalinės hipertenzijos gydymas atliekamas naudojant nitratus, adrenerginius blokatorius, inhibitorius, glikozaminoglikanus. Nesant rezultatų po gydymo vaistais, reikalinga chirurginė intervencija. Operacijos esmė – ant kraujagyslių uždėti portokavalinę anastomozę, kuri galiausiai leidžia suformuoti žiedinę anastomozę tarp vartų venos intakų. Yra keletas chirurginio gydymo variantų, kurie sprendžia šias problemas:

• Naujų takų, užtikrinančių kraujo nutekėjimą, formavimas.
• Kraujo, patenkančio į vartų sritį, kiekio sumažinimas.
• Gerinti regeneracijos procesus kepenyse.
• Pilvo ertmės drenažas ascitiniam skysčiui pašalinti.
• Venų, jungiančių stemplę su skrandžiu, plyšimas.

Kontraindikacijos operacijai yra nėštumas, sunkios vidaus organų ligos, senatvė.

Vaikų gydymas

Vaikų portalinė hipertenzija kliniškai gali nepasireikšti ilgą laiką. Suaugusiųjų jo vystymosi priežastis dažniausiai yra kepenų cirozė. Kita vertus, vaikai kenčia nuo šios patologijos dėl trombozės ar vartų sekcijos venų vystymosi anomalijų, dėl kurių užsikemša kraujotaka.

Siekiant sumažinti spaudimą vartų venoje ir išvengti kraujavimo, naudojami neselektyvūs adrenerginiai blokatoriai. Dėl šios priežasties vis dar įmanoma susidoroti su venų varikoze.

Pasikartojantis kraujavimas, kuris nesibaigia gydant vaistais, yra intrahepatinės šuntavimo operacijos indikacija. Taip pat gali prireikti kepenų transplantacijos gydant vaikų portalinę hipertenziją.

Šiuolaikinis chirurginis vaiko gydymas apima portosistemines anastomozes, taip pat chirurgines procedūras, kuriomis siekiama atkurti pakitusių venų struktūrą. Endoskopinė skleroterapija pasiteisino. Norint susidoroti su hipersplenizmu ir splenomegalija, galima atlikti endovaskulinę parenchimos embolizaciją.

Anastomozės portalinei hipertenzijai gydyti

Yra 3 anastomozių grupės:

1. Susidaro iš bambos venų. Dėl ryškaus jų išsiplėtimo ant pilvo sienos atsiranda specifinis raštas, vadinamas „medūzos galva“.
2. Anastomozės, esančios tiesiosios žarnos apatinių, vidurinių ir viršutinių venų susipynimo vietoje. Stiprus venų sienelių išsiplėtimas gali išprovokuoti gausų tiesiosios žarnos kraujavimą.
3. Anastomozės susitelkusios skrandžio stemplėje ir širdies zonoje. Jei sergate venų varikoze, yra kraujavimo pavojus. Tai palengvina sienelės, padengtos opiniais dariniais, kurių pobūdis yra refliuksinis ezofagitas.

Portalinės hipertenzijos diagnozavimo prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio ir sunkumo. Nepalankus rezultatas dažniausiai pastebimas esant intrahepatinei formai. Pacientai dažniausiai miršta nuo kepenų nepakankamumo arba sunkaus kraujavimo iš virškinimo trakto. Portokavalinių anastomozių įrengimas gali pailginti paciento gyvenimą 15 metų.