Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys, simptomai ir gydymas

Populiacinis paplitimas

HCM pasitaiko maždaug 10 iš 10 000 žmonių. Šiek tiek dažniau tai pastebima Pietų Amerikos, Vakarų Europos, Kinijos ir Japonijos šalyse. Daugiausia kenčia jauni žmonės (25 - 35 m.). Vyrai serga daug dažniau nei moterys. Nepaisant mažo paplitimo, HCM išlieka viena dažniausių jaunų žmonių staigios širdies mirties priežasčių.

Liga neturėtų būti painiojama su kairiojo skilvelio hipertrofija su padidėjusiu kraujospūdžiu ar širdies liga. Antroji taip pat vadinama „hipertenzine širdimi“ arba „darbine miokardo hipertrofija“, ji vystosi kaip kompensacinė raumenų reakcija, reaguojant į padidėjusį stresą. Sergant KS hipertenzija, būtina įveikti didelį kraujagyslių pasipriešinimą, todėl jis turi dirbti su didesne jėga. Esant kai kurioms širdies ydoms dėl vožtuvų veikimo sutrikimų į KS patenka padidėjęs kraujo tūris, kuris turi būti „įstumtas“ į aortą ir didžiąsias arterijas.

Miokardo hipertrofija nuo HCM skiriasi tuo, kad KS sienelės sustorėja palaipsniui ir tolygiai. Sergant HCM, didžiąja dauguma atvejų tokie pokyčiai būna labai ryškūs ir neproporcingi, su jais susiduria tik atskiros KS dalys – viršutinis arba apatinis tarpskilvelinės pertvaros trečdalis, viršūnė ir kt.

Pažeidimų atsiradimo priežastys ir vystymosi mechanizmas

Pagrindinė hipertrofinės kardiomiopatijos priežastis yra genetinė mutacija. Iki šiol žinoma apie 11 genų, kurių pasikeitimas lemia aprašytos ligos vystymąsi. Jie yra atsakingi už įvairių baltymų, sudarančių miokardo raumenų skaidulas - troponinų, lengvųjų ir sunkiųjų miozino grandinių, aktino ir kt., gamybą. Vieno iš jų sintezės pažeidimas sukelia miokardo sustorėjimą.

Dažniausiai hipertrofija vystosi ne tolygiai, o tik vienoje LV srityje. Ypač nepalankus yra tarpskilvelinės pertvaros viršutinės dalies sustorėjimas, dėl kurio siaurėja KS išėjimo angos spindis. Dėl patologinio proliferacijos raumenų skaidulos pradeda išsidėstyti atsitiktinai. Tai sudaro sąlygas nerviniam impulsui cirkuliuoti, o tai prisideda prie ritmo sutrikimų vystymosi. Be to, miokardą pakeičia jungiamasis audinys.

Kita didelė HCM problema yra miokardo išemijos atsiradimas, ty širdies raumens aprūpinimo krauju pablogėjimas.... Tam yra dvi priežastys: kraujagyslių suspaudimas dėl hipertrofuoto miokardo ir sutrikęs organo atsipalaidavimas (diastolinė disfunkcija). Ir, kaip žinote, pati širdis prisipildo krauju būtent diastolės fazėje.

Be to, hipertrofinė kardiomiopatija turi retesnių priežasčių:

• paveldimos ligos - Fabry liga, neurofibromatozė;
• neuromuskulinės ligos - Friedreicho ataksija;
• endokrininės patologijos - akromegalija, feochromocitoma;
• medžiagų apykaitos sutrikimai - amiloidozė;
• narkotikų vartojimas - anaboliniai steroidai, takrolimuzas, hidroksichlorokvinas.

Simptomai

Klinikiniame HCM paveiksle išskiriama tipiška simptomų triada:

• krūtinės skausmas;
• ritmo sutrikimai;
• sinkopė – alpimas.

Skausmas širdies srityje labai panašus į krūtinės anginą (traukiantis/spaudžiantis skausmas už krūtinkaulio, stiprinamas fizinio krūvio), nes jį sukelia miokardo išemija. Jo būdingas skirtumas yra tas, kad išgėrus nitroglicerino jis ne tik nepalengvėja, bet gali dar labiau sustiprėti. Taip yra dėl to, kad vaistas plečia kraujagysles, todėl sumažėja kraujospūdis. Dėl to širdis plaka greičiau. Didelis širdies susitraukimų dažnis sumažina diastolės fazę, kurios metu vyksta miokardo aprūpinimas krauju.

Apalpimas arba galvos svaigimas (galvos svaigimas, patamsėjimas akyse, „apsvaigimo“ pojūtis) atsiranda dėl kairiojo skilvelio išeinamosios angos užsikimšimo sustorėjusiu miokardu, dėl to pablogėja smegenų aprūpinimas krauju. Įvairios aritmijos taip pat yra alpimo priežastis.

Pacientas širdies aritmijas jaučia kaip širdies plakimą ir „pertraukimus“. Sergant HCM, dažnai išsivysto pavojingos aritmijos: paroksizminė skilvelinė tachikardija, skilvelių virpėjimas, atrioventrikulinė blokada.

Dėl dažnų piktybinių ritmo sutrikimų, staigios širdies mirties rizika pacientams, sergantiems HCM, yra labai didelė.

Vėlesnėse ligos stadijose atsiranda lėtinio širdies nepakankamumo požymių:

• bendras silpnumas, greitai artėjantis nuovargis;
• dusulys, kuris sustiprėja dirbant fizinį darbą ar gulint;
• sunkumo jausmas arba skausmingas skausmas dešinėje pusėje po šonkauliais dėl padidėjusių kepenų;
• kojų patinimas, ypač pastebimas vakare.

Noriu pažymėti, kad simptomų buvimas ir jų sunkumas priklauso nuo širdies sienelių sustorėjimo laipsnio ir šio proceso, kuris kiekvienam vyksta skirtingai, vystymosi greičio. Kartais HCM greitai sukelia negalią, o kažkas gali turėti visiškai besimptomę eigą, o tai lydi gera prognozė.

Ar yra kokių nors ankstyvų požymių

Sergantis HCM žmogus ilgą laiką gali jaustis visiškai sveikas ir nepajusti jokių nemalonių pojūčių. Pirmieji simptomai dažniausiai būna staigus krūtinės skausmas arba sąmonės netekimas sportuojant. Jei kuriam nors iš jūsų šeimos narių buvo diagnozuotas HCM ir jaučiate stiprų širdies skausmą kartu su galvos svaigimu, kuo greičiau kreipkitės į gydytoją.

Hipertrofinės kardiomiopatijos tipai

Yra keletas hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacijų, skirstant ją pagal skirtingus požymius. Pirmojoje išskiriamos šeimos, paveldimos ir sporadinės formos. Pastaroji vystosi kitų širdies ar sisteminių ligų fone.

Pagal lokalizaciją yra:

• asimetrinis HCM su kliūtimis ir be jų - storėja viršutinė ir apatinė tarpskilvelinės pertvaros dalys;
• viršūninis HCMP - širdies viršūnės miokardas yra hipertrofuotas;
• simetriškas HCMP - labai reta forma, kai padidėja kelios raumenų sienelės.

Pagal slėgio padidėjimo kairiajame skilvelyje lygį išskiriami šie tipai:

• aš laipsnis - slėgis iki 25 mm Hg. Art.;
• II laipsnis - slėgis nuo 25 iki 36 mm Hg. Art.;
• III laipsnis - slėgis nuo 36 iki 44 mm Hg. Art.;
• IV laipsnis - slėgis viršija 45 mm Hg. Art.

Kadangi pagrindinis pavojus žmogaus gyvybei yra hipertrofinė kardiomiopatija su ištekėjimo takų obstrukcija, ji dažniausiai naudojama hemodinaminė klasifikacijaaprašyta toliau esančioje lentelėje.

Kaip atpažinti patologiją ir nustatyti diagnozę

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė prasideda nuo klausimų apie „šeimynines“ ligas, nes HCM yra genetinė liga. Pasiaiškinu, ar kas nors iš paciento artimų giminaičių sirgo panašia liga, ar kas nors iš šeimos narių mirė jauname amžiuje nuo širdies patologijos – diagnozė greičiausiai nustatoma, jei pacientas yra nuo 20 iki 40 metų amžiaus.

Apžiūros metu daug dėmesio stengiuosi skirti širdies auskultacijai. Gana dažnai pavyksta išgirsti sistolinį ūžesį III ir IV tarpšonkaulinėje erdvėje palei kairįjį krūtinkaulio kraštą. Jo sunkumas rodo KS išėjimo angos obstrukcijos laipsnį.

Tada užsakau papildomus tyrimus, kurie apima:

• elektrokardiografija (EKG);
• echokardiografija (širdies ultragarsas, Echo-KG);
• vainikinių arterijų angiografija.

Pacientų, sergančių HCM, elektrokardiogramoje galite pamatyti:

• gili Q banga II, III, aVF laiduose;
• miokardo išemijos požymiai: ST segmento sumažėjimas žemiau izoliacijos, neigiama T banga;
• kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai – didelės R bangos laiduose V4 – V6;
• įvairūs ritmo sutrikimai: virpėjimas, prieširdžių plazdėjimas, atrioventrikulinė blokada, supraventrikulinė ir skilvelinė tachikardija.

Įprasto EKG įrašymo į juostą metu daugelis aritmijų gali būti nepastebėti. Pamačiusi normalią kardiogramą žmogui, besiskundžiančiam ritmo sutrikimu, skiriu jam Holterio (kasdienį) EKG stebėjimą.

Pagrindinis HCM diagnostikos metodas yra echokardiografija su Doplerio režimu. Jame galima rasti šiuos pakeitimus:

• tarpskilvelinės pertvaros storis bus didesnis nei 15 mm, o užpakalinė KS sienelė - be patologijos;
• aukštas slėgis LV išeinamajame trakte (daugiau nei 30 mm Hg);
• mitralinio vožtuvo lapelio kontaktas su IVS (reiškinys SAM);
• aortos vožtuvo kaušelių drebėjimas sistolės metu.

Kartais paciento prašoma atlikti fizinius pratimus (10 kartų atsisėsti). Tai leidžia atskleisti paslėptą KS nutekėjimo trakto kliūtį.

Koronarinė angiografija atliekama siekiant įvertinti vainikinių arterijų praeinamumą. Šią procedūrą skiriu tiems, kuriems yra didelė aterosklerozinio kraujagyslių susiaurėjimo, maitinančio širdį, tikimybė (vainikinių arterijų ligos požymiai). Rizika yra vyresni nei 45 metų žmonės, rūkaliai, diabetas ir hipertenzija.

Genetiniai tyrimai, skirti nustatyti mutacijas, skiriami tada, kai įprastiniai tyrimai nepateikia tikslios diagnozės. Šį tyrimo metodą rekomenduoju ir HCM paciento artimiesiems.

Gydymo metodai ir gyvenimo trukmės prognozė

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas apima vaistus ir chirurgiją. Vaistai skirti palaikyti būklę ir pašalinti didėjančių komplikacijų simptomus. Tik širdies persodinimas gali visiškai išgelbėti žmogų nuo ligos. Tačiau yra ir kitų chirurginių intervencijų, kurios palengvina paciento gyvenimą:

• skilvelių pertvaros mioektomija - Veiksmingas ir dažnai naudojamas metodas, tai yra sustorėjusios tarpskilvelinės pertvaros vietos pašalinimas;
• pertvaros alkoholio abliacija - hipertrofuoto miokardo sričių suskaidymas etilo alkoholiu, dėl kurio jie miršta ir sumažėja kairiojo skilvelio sienelių storis;
• pakartotinis sinchronizavimas - specialių elektrodų įrengimas širdyje, kurie siunčia atitinkamus signalus. Ypatumas yra tas, kad dėl procedūros sužadinimo banga eina su nedideliu vėlavimu ir pirmiausia užfiksuoja organo viršūnę, tada pertvarą, dėl to sumažėja slėgis kairiajame skilvelyje ir jo obstrukcijos laipsnis. išleidimo sekcija sumažėja.

Yra griežtos indikacijos chirurginiam hipertrofinės kardiomiopatijos gydymui:

• aukštas slėgis LV išleidimo angoje ramybės būsenoje (daugiau nei 50 mm Hg);
• ryškus LV sienelės sustorėjimas (daugiau nei 30 mm);
• ryškūs klinikiniai simptomai (skausmas, alpimas).

Laiku diagnozavus, tinkamai gydant, HCM sergančio paciento gyvenimo trukmė gali nesiskirti nuo sveikų žmonių. Mirtingumas nuo hipertrofinės kardiomiopatijos vidutiniškai siekia 1–6% per metus.

Staigios mirties prevencija ir simptominis palengvinimas

Siekiant palengvinti hipertrofinės kardiomiopatijos simptomaiir aš skiriu šiuos vaistus:

• beta adrenoblokatoriai (bisoprololis, metoprololis) - veiksmingi vaistai, mažinantys klinikinių apraiškų (dusulys, skausmas širdyje, širdies priepuoliai) sunkumą ir lėtinantys ligos progresavimą. Jie sumažina širdies susitraukimų dažnį ir pagerina miokardo aprūpinimą krauju. Tačiau visada būtina pradėti juos vartoti mažomis dozėmis. Kai širdies susitraukimų dažnis sulėtėja iki 55 dūžių per minutę ir mažiau, reikia nedelsiant sumažinti suvartoto vaisto kiekį;
• kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis, diltiazemas) - juos skiriu, jei pacientas turi kontraindikacijų vartoti beta adrenoblokatorius (bronchinė astma, lėtinė bronchų obstrukcinė plaučių liga, II ir III laipsnio AV blokada);
• kalį sulaikantys diuretikai (spironolaktonas) jie vartojami sergant lėtiniu širdies nepakankamumu, siekiant pašalinti iš organizmo skysčių perteklių;
• diuretikai (torasemidas, hidrochlorotiazidas) Naudoju esant sunkiems kraujo stazės simptomams: nuolatiniam dusuliui, ryškiam kojų tinimui, skysčių kaupimuisi krūtinės ir pilvo ertmėse;
• antikoaguliantai - daugeliui pacientų, sergančių HCM, dažnai išsivysto prieširdžių virpėjimas, kurio metu padidėja trombozės ir insulto rizika, todėl jiems reikia vartoti vaistus, kurie skystina kraują (Varfarinas, Dabigatranas, Rivaroksabanas);
• antiaritminiai vaistai – beveik visiems pacientams, sergantiems HCM, atsiranda gyvybei pavojingų ritmo sutrikimų, kad būtų galima juos kontroliuoti. Dizopiramidas, Amiodaronas, Sotalolis.

Pacientams, sergantiems HCM, jokiu būdu negalima vartoti vazodilatatorių (vazodilatatorių). Tai nitratai, AFP inhibitoriai, sartanai ir kalcio kanalų blokatoriai: amlodipinas ir nifedipinas. Šie vaistai sukelia refleksinę tachikardiją, tai yra tiesiogine prasme „priverčia“ širdį plakti greičiau, o tai tik apsunkina ligą, todėl stengiuosi vengti jų skirti.

Yra ligonių, kuriems staigios kardialinės mirties rizika yra labai didelė – jų šeimoje jau yra buvę panašių atvejų, jie alpsta ir EKG būna rimtų ritmo sutrikimų (dažnos ekstrasistolės, nuolatinės supraventrikulinės ir skilvelinės tachikardijos ir kt.). Tokiems pacientams gali būti parodyta:

• implantacija kardioverterio defibriliatorius - Specialaus prietaiso siuvimas po krūtinės oda, galintis nedelsiant sustabdyti atsiradusį ritmo sutrikimą. Tai leidžia sumažinti mirties nuo aritmijos riziką iki beveik nulio.;
• radijo dažnis kateterio abliacija – patologinių impulsų sričių sunaikinimas lazeriu.