Suaugusiųjų kardiomiopatijos simptomai, tipai ir gydymas

Etiologija

Veiksniai, provokuojantys CMF atsiradimą:

• paveldimumas;
• sporadinės genų mutacijos;
• virusinės, bakterinės, grybelinės infekcijos;
• medžiagų apykaitos sutrikimai;
• autoimuninės ligos;
• įgimtos ir įgytos širdies ydos;
• širdies navikai;
• hormoniniai sutrikimai;
• toksinų poveikis;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• streso.

Klasifikacija ir patogenezė

Yra daug kardiomiopatijų klasifikacijų. Išsamiausia yra klinikinė klasifikacija.

Tarp kardiomiopatijų yra:

I. Nozologinės formos:

1. išsiplėtęs;
2. hipertrofinė (obstrukcinė);
3. ribojantis;
4. aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija;
5. uždegiminis:
   • idiopatinis;
   • autoimuninis;
   • poinfekcinis;
6. specifinės kardiomiopatijos:
   • išeminis;
   • vožtuvas;
   • hipertenzija;
   • dismetabolinis:
     • dishormoniniai (tirotoksikozė, hipotirozė, antinksčių nepakankamumas, feochromocitoma, akromegalija, cukrinis diabetas);
     • paveldimos saugojimo ligos (hemochromatozė, glikogenozė, Niemann-Pick liga ir kt.);
     • elektrolitų trūkumas, mitybos sutrikimai, baltymų trūkumas, kalio apykaitos sutrikimas, magnio trūkumas, anemija, vitamino B1 ir seleno trūkumas;
     • amiloidozė;
   • raumenų distrofijos;
   • Neuromuskuliniai sutrikimai;
   • ILC nėštumo metu;
   • Alerginės ir toksinės (alkoholinės, radiacinės, medicininės).

II. Neklasifikuotos kardiomiopatijos:

1. fibroelastozė;
2. Nekompaktiškas miokardas;
3. Išsiplėtęs CMF su nedideliu išsiplėtimu;
4. Mitochondrijų CMF.

Išsiplėtusi kardiomiopatija (DCM). Tai dažniausia suaugusiųjų kardiomiopatijos forma. 20-30% šeimos istorijoje yra sirgę šia liga. Dažniau pasitaiko vidutinio amžiaus vyrams.

Dėl distrofinių procesų progresavimo kardiomiocituose plečiasi širdies ertmės, sumažėja miokardo gebėjimas susitraukti, pažeidžiama sistolinė funkcija, o vėliau baigiasi lėtiniu širdies nepakankamumu. Galbūt mitralinio nepakankamumo papildymas, vainikinių arterijų kraujotakos sutrikimai, miokardo išemija, difuzinė širdies fibrozė.

DCM yra daugialypės etiologijos liga. Kiekvienam pacientui vienu metu galima nustatyti kelis ligą provokuojančius veiksnius, tokius kaip virusų poveikis, apsinuodijimas alkoholiu, rūkymas, autoimuniniai sutrikimai, hormonų lygio pokyčiai, alergijos ir kt.

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM). Tai genetiškai nulemta ligos forma, turinti autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu ir dideliu skvarbumu. Genų mutacija sukelia miocitų, kurie chaotiškai išsidėstę miokarde, hipertrofiją. Padidėja laisvo tarpsluoksnio kiekis.

Patogenezė pagrįsta kairiojo (kartais dešiniojo) skilvelio miokardo sienelių hipertrofija. Skilvelio tūris nekinta arba šiek tiek sumažėja. Hipertrofija paprastai yra asimetrinė ir apima tarpskilvelinę pertvarą. Echokardiografija atskleidžia sistolinio slėgio gradiento buvimą ištekėjimo trakte.

Ribojamoji kardiomiopatija (RCMP). Šis tipas yra rečiausias ir į patologinį procesą įtraukiamas endokardas. Yra ir pirminė patologija (endomiokardo fibrozė ir Lefflerio sindromas), ir antrinis variantas dėl kitų ligų (amiloidozė, sisteminė sklerodermija, hemochromatozė, toksinis miokardo pažeidimas).

RCMP patogenezė pagrįsta beta amiloido, hemosiderino arba eozinofilų degranuliacijos produktų kaupimu aplink kraujagysles intersticiniame audinyje. Ateityje tai veda prie fibrozės ir širdies raumens sunaikinimo. Miokardo sienelių standumas sukelia diastolinio skilvelių užpildymo pažeidimą, sisteminio slėgio padidėjimą ir spaudimą plaučių kraujotakoje. Sistolinė funkcija ir miokardo sienelių storis praktiškai nesikeičia.

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija. Šio tipo kardiomiopatija yra paveldima (autosominė dominuojanti), nors pasitaiko atvejų, kai šeimos istorija nebuvo aprašyta. Pirmieji kardiomiopatijos požymiai atsiranda vaikystėje ir paauglystėje. Atsiranda dėl genų mutacijos, sutrinka širdies audinio struktūrinių baltymų sintezė. Patogenezės pagrindas yra laipsniškas kasos miokardo poslinkis pluoštiniu ir riebaliniu audiniu. Tai veda prie jo ertmės išsiplėtimo ir susitraukimo funkcijos sumažėjimo. Patognomoninis diagnostinis požymis yra kasos aneurizmos susidarymas.

Klinika ir simptomai

Klinikinį vaizdą lemia pagrindinė triada:

1. CHF simptomų kompleksas;
2. Širdies ritmo ir laidumo sutrikimų buvimas;
3. Tromboembolinės komplikacijos.

70–85% pacientų, sergančių DCM, pirmasis pasireiškimas yra progresuojantis ŠN.

Pagrindiniai simptomai yra šie:

• dusulys fizinio krūvio metu, laikui bėgant ir ramybėje
• kankinantis uždusimas naktį;
• galūnių patinimas;
• širdies plakimas;
• skausmingi pojūčiai dešinėje hipochondrijoje, pilvo padidėjimas;
• sutrikęs širdies darbas;
• galvos svaigimas;
• apalpimas.

HCMP priešakyje yra šie dalykai:

• dusulys;
• spaudžiantys skausmai už krūtinkaulio;
• apalpimas.

Pacientai, sergantys RCMP, skundžiasi:

• širdies plakimas, sutrikęs širdies darbas;
• patinimas;
• skausmas dešinėje hipochondrijoje.

Esant aritmogeniniam dešiniojo skilvelio CMP, išryškėja:

• galvos svaigimo priepuoliai;
• dažnas alpimas;
• sutrikimai širdies darbe.

Diagnostika

Svarbiausias atrankos diagnostikos metodas yra EchoCG. Pagrindinis diagnozės nustatymo kriterijus yra atskleista sistolinė, diastolinė ar mišri miokardo disfunkcija.

Fizinės apžiūros pastabos:

• perkusinis širdies ribų išplėtimas į abi puses;
• sistolinis ūžesys viršūnėje ir po xiphoid procesu;
• tachikardija, prieširdžių virpėjimas, ekstrasistolija, šuolio ritmas;
• kairiojo skilvelio nepakankamumo požymiai - periferinė edema, ascitas, jungo venų patinimas, kepenų padidėjimas;
• plautinės hipertenzijos požymiai – II tono akcentas virš plaučių arterijos, drėgni smulkūs burbuliuojantys karkalai apatinėse plaučių dalyse;

Instrumentiniai metodai:

Echokardiografijos metu, priklausomai nuo ligos tipo, jie nustato:

• DCMP - širdies ertmių išsiplėtimas, sumažėjęs susitraukimas, užpakalinės KS sienelės hipokinezija, sumažėjusi išstūmimo frakcija, MV „žuvies ryklės“ pavidalu.
• HCM – asimetrinė KS hipertrofija (storis 15 mm ir daugiau), priešsistolinis MV judėjimas, dinaminis slėgio gradientas ištekėjimo trakte.
• RCMP - KS užpakalinės bazinės sienelės sustorėjimas, MV užpakalinio vožtuvo mobilumo ribojimas, endokardo sustorėjimas, trombų susidarymas skilvelių ertmėje.

Norėdami išsiaiškinti diagnozę ir diferencijavimą nuo kitų ligų, atlikite:

• EKG, visą parą EKG stebėjimas - laidumo sutrikimų, aritmijų, ekstrasistolių buvimas;
• OGK rentgeno nuotrauka;
• Širdies ertmių zondavimas, ventrikulografija;
• Miokardo biopsija;
• Funkciniai širdies testai;
• Laboratoriniai tyrimai – klinikinė kraujo, šlapimo analizė, ALT, AST, kreatinino, šlapalo, koagulogramos, elektrolitų nustatymas.

Gydymas

Mažų vaikų ir suaugusiųjų kardiomiopatijos gydymo priemonės daugiausia skirtos bendros klinikinės būklės gerinimui, ŠKL apraiškų mažinimui, atsparumo fiziniam aktyvumui didinimui, gyvenimo kokybiškam gerinimui.

Pacientų, sergančių DCM, gydymo protokole gydymo metodai skirstomi į privalomus ir pasirenkamus.

Privaloma:

1. Etiotropinis antrinio CMP gydymas:
   1. chirurginis priežasties pašalinimas (išeminis, endokrininis CMP);
   2. etiologinė uždegiminio CMP terapija.
2. Vaistų, skirtų sistoliniam širdies nepakankamumui koreguoti, receptas:
   1. ilgalaikiai AKF inhibitoriai;
   2. beta blokatoriai;
   3. diuretikai;
   4. širdies glikozidai;
   5. aldosterono antagonistai.

Papildoma (jei nurodyta):

1. Amiodaronas skilvelių ekstrasistolijoms gydyti;
2. Dopaminas, dobutaminas;
3. Nitratai;
4. Antikoaguliantai;
5. Kardioverterio defibriliatoriaus implantavimas;
6. Širdies transplantacija.

Pacientams, sergantiems HCM, skiriami:

1. Pagrindiniai:
   1. Beta blokatoriai;
   2. kalcio kanalų blokatoriai;
   3. Antiaritminiai vaistai;
2. Papildomai:
   1. AKF inhibitoriai;
   2. Operacinė miomektomija;
   3. širdies stimuliatoriaus arba kardioverterio-defibriliatoriaus implantavimas.

RCMP gydymui naudojami gliukokortikosteroidai (prednizolonas), citostatikai ir imunosupresantai. Sunkios fibrozės atveju atliekama endokardiktomija su vožtuvo pakeitimu.

Aritmogeninio dešiniojo skilvelio CMP gydymas skirtas aritmijų pašalinimui ir prevencijai. Jie naudoja kordaroną, beta blokatorius. Jei neefektyvus, implantuojamas automatinis kardioverteris-defibriliatorius, radiodažninis aritmogeninės zonos destrukcija, dirbtinio širdies stimuliatoriaus įrengimas. Sunkiais atvejais atliekama ventrikulotomija.

Kokybės gydymo kriterijai:

1. Sumažinti širdies nepakankamumo simptomų sunkumą;
2. Padidėjusi kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija;
3. Skysčių susilaikymo organizme požymių pašalinimas;
4. Gyvenimo kokybės gerinimas;
5. Intervalų tarp hospitalizacijų pailgėjimas.

Prognozė ir tolesnė pacientų patikra

Trejų metų išgyvenamumas pacientams, sergantiems DCM, yra 40%.

Sergančiųjų HCM gyvenimo trukmė kiek ilgesnė, tačiau metinis mirtingumas vis dar siekia 4% (vaikų – iki 6%). 10% pacientų stebimas spontaniškas ligos regresas. Didžiausi pacientų, sergančių RCMP, mirtingumo rodikliai – mirtingumas per 5 metus siekia 70 proc.

Palankiausias rezultatas yra su dishormonine (taip pat ir moterims menopauzės metu) kardiopatija. Atsižvelgiant į tinkamą pagrindinės ligos hormoninę korekciją, distrofiniai procesai regresuoja.

Apskritai, laikantis rekomendacijų, reguliarus vaistų vartojimas, savalaikė chirurginė intervencija ir pagrindinės ligos korekcija, gyvenimo kokybė gali būti žymiai pagerinta.

Pacientai, sergantys CMP, turi būti prižiūrimi ambulatorijos, tikrinami 1 kartą per 2 mėnesius. Privaloma EKG, EchoCG, koagulogramos, INR kontrolė.

Specifinės CMP profilaktikos nėra. Norint anksti diagnozuoti ligą, labai svarbu atlikti paciento, kuriam nustatytas CMP, šeimos narių genetinę analizę.

Išvadas

Nepaisant daugybės tyrimų, kuriais siekiama nustatyti vienos ar kitos formos CMF priežastis, atrankos diagnostikos metodų kūrimą, vėlyvo ligos nustatymo problema išlieka aktuali. Suaugusiųjų kardiomiopatija yra lėtinė progresuojanti eiga. Todėl svarbu laikytis gydymo režimo, griežtai laikytis kardiologo rekomendacijų ir laiku kreiptis į medikus.