Įgimtų širdies ydų priežastys, požymiai, diagnostika ir gydymas

Ar žinojote, kad yra daugiau nei 100 rūšių širdies ir vainikinių kraujagyslių struktūros defektų, kurie dažniausiai vadinami įgimtais defektais arba ŠKL? Pasaulinė statistika teigia, kad vaikų sergamumas ŠKL yra maždaug 8 iš tūkstančio. Nuo 0,7 iki 1,7% kūdikių gimsta su įvairiais šio organo sandaros defektais. Širdies liga naujagimiui yra problema, kurią reikia spręsti. Laiku aptikta ir adekvati šios anomalijos terapija gali ne tik išgelbėti vaiko gyvybę, bet ir suteikti jam galimybę visapusiškai vystytis.

UPU: apžvalga

Pediatrija įgimtus defektus supranta kaip organų ar sistemų struktūros pažeidimus, atsirandančius gimdoje. Per ilgą 40 savaičių vaisius etapais išgyvena visus savo vystymosi etapus – nuo ​​mažytės zigotos ląstelės iki mažo žmogaus – beveik tikslios tėvų kopijos. Nėštumo metu palaipsniui formuojasi visos vaisiaus vidinės sistemos. Paprastai jie turėtų vystytis pagal tam tikrą gamtos nustatytą programą. Ir, jei viskas vyksta pagal planą, 37-41 savaitę kūdikis gimsta su visiškai suformuotais ir paruoštais dirbti organais.

Pasitaiko, kad evoliucijos derinama sistema sugenda. Tam tikru momentu įvyksta įprasto mechanizmo gedimas, o organas nustoja vystytis pagal planą. Tai gali nutikti bet kuriam vidaus organui, bet mus domina širdis. Labiausiai pažeidžiama nuo 2 iki 8 savaitės po pastojimo. Šiuo metu moteris dažnai net nežino apie naujos gyvybės gimimą joje. Bet kokia neigiama įtaka šiuo metu gali būti mirtina ir tapti veiksniu, kuris išprovokavo CHD atsiradimą.

Kodėl atsiranda defektai

Mes patikimai nežinome apie vaisiaus defektų priežastis. Galime daryti prielaidą tik kai kurių veiksnių įtaka:

• Chromosomų anomalijos yra struktūriniai arba kiekybiniai genų medžiagos pokyčiai. Tiek motinos, tiek tėvo ląstelės gali būti pažeistos. Tikėtinas ir paveldimas defektas, ir pirmą kartą atsiradusi mutacija. Net jei tėvai sveiki, dėl tam tikrų priežasčių kartais atsiranda vienos reprodukcinės ląstelės defektas. Jei ši konkreti ląstelė taps embriono pagrindu, įvyks pažeidimas.
• Išorinių teratogenų įtaka. Nuolatinis kontaktas su toksinais yra pavojingas, ypač 1 trimestrą. Dažų ir lako pramonėje dirbančioms moterims dažnai ultragarsu nustatome vaisiaus širdies nepakankamumą. Tam tikrų vaistų vartojimas pirmąjį trimestrą (vaistai nuo epilepsijos, Ibuprofenas, ličio preparatai ir kiti) gali sukelti tokias pat pasekmes. Pavojingas vitamino A perteklius, jonizuojanti spinduliuotė, gyvenimas ekologiškai nepalankioje vietovėje.
• Intrauterinės infekcijos. Tai visų pirma raudonukė - esant pirminei kūno infekcijai, atsiranda vaisiaus širdies ydos, pažeidžiamos akys ir klausos organas. Gripas ir citomegalovirusas, bet kokia virusinė infekcija su karščiavimu, yra pavojingi pirmąjį nėštumo trimestrą.
• Motinos veiksniai. Rizika susirgti ŠKL vaikams yra didesnė, kai akušerinė istorija yra apsunkinta. Visada kelia nerimą, jei anksčiau, ypač 13-24 savaitę, buvo persileidimai – tikėtina nediagnozuoto defekto pasekmė. Motinos vartojamas alkoholis, rūkymas kelia pavojų negimusiam vaikui. Tikimybė pagimdyti kūdikį, sergantį ŠKL, yra didesnė vyresnėms nei 35 metų moterims ir sergančioms cukriniu diabetu.
• Šeimos veiksniai. Kūdikio tėvui vartojant narkotikus (kokainą, marihuaną), padidėja rizika susirgti ŠKL.

Svarbu žinoti naujagimio ir vaisiaus širdies ligų priežastis ir pasekmes, tačiau dažnai neįmanoma tiksliai pasakyti, kuris veiksnys buvo lemiamas. Neįmanoma atsekti, kas tiksliai lėmė defekto atsiradimą. Ar Ibuprofeno tabletė, kurią mama išgėrė nuo galvos skausmo, buvo mirtina, ar ligą sukėlė „pagautas“ virusas? Galime tik daryti prielaidą ir stengtis atmesti visus neigiamus veiksnius.

Daugybė širdies ydų veidų: klasifikacija ir rūšys

Domina klinikinė ŠKL klasifikacija:

• Cianozinis (kartu su odos, gleivinių cianoze). Tai Fallot tetralogija, bendras arterijų kamienas, didžiųjų arterijų transpozicija.
• Kartu su blyškumu (būdingas odos ir gleivinių kraujagyslių susiaurėjimas). Taip atsitinka esant atviram arteriniam latakui, pertvaros tarp skilvelių ir prieširdžių defektams bei plaučių vožtuvo stenozei.
• Sukelia sisteminę hipoperfuziją (susilpnėjusią kraujotaką). Tai būdinga aortos defektams (stenozei arba koarktacijai).

Kita darbo sistema apima CHD padalijimą pagal hemodinamikos sutrikimų požymius - kraujo tekėjimą per indus. Čia svarbu pabrėžti šias parinktis:

• susijęs su vaisiaus ryšiais (vaisiaus kraujotakos sistemos ypatumais). Kraujo judėjimas dideliu ratu priklauso nuo specialios struktūros, vadinamos atviru arteriniu lataku arba PDA, praeinamumo.
• VSP, nesusijęs su vaisiaus struktūrų išsaugojimu.

Pirmasis atvejis yra labai svarbus naujagimiui. Jo cirkuliacija priklauso nuo to, kiek ilgai egzistuos foramen ovale ir PDA. Gimdymo metu jie turi užsidaryti. Tada galimas visavertis perėjimas prie naujo kraujotakos režimo su dviem apskritimais. Tačiau esant tokio tipo ŠKL, kraujotakos sistema gali funkcionuoti tik išsaugant vaisiaus struktūras – atvirą ovalų langą arba arterinį lataką. Jei jie užsidaro, susidaro kritinė situacija ir atsiranda širdies nepakankamumas.

ŠKL simptomai ir požymiai

Širdies liga naujagimiams gali pasireikšti įvairiais būdais. Klinikinis vaizdas priklauso nuo defekto tipo, hemodinamikos sutrikimo laipsnio, gretutinės patologijos buvimo ir kitų veiksnių. Kai kurios įgimtos širdies ligos išlieka besimptomės ir naujagimio laikotarpiu nenustatomos. Jie diagnozuojami vėliau – 1-6 mėnesių kūdikiams. Rečiau ŠKL nustatomi po pirmųjų gyvenimo metų.

Pagrindiniai įgimtos širdies ligos simptomai:

• odos ir gleivinių cianozė arba blyškumas;
• širdies ūžesiai;
• širdies nepakankamumo požymiai.

Naujagimių ligos eigoje išskiriami du kritiniai laikotarpiai:

• 3-5 diena: ovalus langas užsidaro;
• 3-6 savaites: sumažėja kraujagyslių plaučių pasipriešinimas.

Šiais laikotarpiais sutrinka hemodinamika, pablogėja vaiko būklė.

Kūdikiams ir mažiems vaikams iki 3 metų šie simptomai gali rodyti CHD:

• cianozė arba odos blyškumas;
• greitas nuovargis maitinant;
• dusulys;
• svorio trūkumas;
• fizinio vystymosi atsilikimas;
• dažnos bronchų ir plaučių ligos.

Kai kurios širdies ydos lieka nenustatytos iki paauglystės. Patologiją galima įtarti dėl šių požymių:

• fizinio išsivystymo atsilikimas (mažas svoris ir ūgis);
• nuovargis, silpnumas;
• kardiopalmusas;
• galūnių patinimas;
• odos blyškumas arba cianozė;
• per didelis prakaitavimas;
• širdies ir kraujagyslių sindromas (užkimimas, stridoras – švokštimas triukšmingas kvėpavimas).

Jei paaugliui pasireiškia šie simptomai, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju: išsiaiškinti šios būklės priežastį, pašalinti įgimtą širdies ligą.

Diagnostikos schema

Kaip apžiūrėti vaiką, kuriam įtariama įgimta širdies yda? Diagnostikos schema yra tokia:

• Medicininė apžiūra. Įvertinama bendra būklė, apskaičiuojamas pulsas ir kvėpavimo dažnis. Odos ir gleivinių spalva nusipelno ypatingo dėmesio (svarbu nustatyti blyškumą ar cianozę). Atliekama širdies ir plaučių auskultacija (klausymas).
• Instrumentinis tyrimas. Jei fizinės apžiūros metu nustatomi nukrypimai, nurodomas papildomas tyrimas. Būtina nustatyti širdies ydą, nustatyti jo tipą, įvertinti hemodinamikos sutrikimo laipsnį.

Širdies auskultacija yra pagrindinis įgimtų defektų pirminės diagnostikos taškas. Širdies garsus įvertina neonatologas gimdymo namuose arba pediatras registratūroje. Svarbu atsiminti, kad 60-70% naujagimių širdies ūžesiai nustatomi pirmąją gyvenimo savaitę, tačiau tai ne visada rodo patologiją. Dažnai jie yra susiję su kraujotakos pertvarkymu ir yra normos variantas.

Sergant ŠKL hemodinamikos sutrikimų sukelti ūžesiai dažniausiai nustatomi 4-5 gyvenimo dieną arba vėliau. Dėmesio verti triukšmai, kurie išlieka ilgiau nei 3 dienas, taip pat kartu su širdies nepakankamumo požymiais:

• dusulys;
• greitas širdies plakimas ir kvėpavimas;
• galūnių patinimas;
• kepenų padidėjimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• sumažėjęs šlapimo kiekis;
• silpnas žindymas (naujagimiams ir vaikams iki vienerių metų).

Širdies ūžesio nebuvimas neatmeta jo vystymosi defekto. Jei yra kitų patologijos simptomų, būtina ištirti pacientą.

Nustačius patologinius garsus ar kitus ŠKL požymius, vaikas stebimas pas kardiologą ir tęsiamas tyrimas:

• Elektrokardiografija (EKG) – pagrindinių širdies rodiklių įvertinimas.
• EchoCG yra ultragarsinis širdies tyrimas. Ekrane gydytojas mato dvimatį ar trimatį vaizdą, gali nustatyti širdies vystymosi defektus, įvertinti kraujotaką.
• Pulso oksimetrija - leidžia įvertinti kraujo prisotinimo deguonimi laipsnį ir nustatyti hipoksiją (deguonies trūkumą).
• Krūtinės ląstos rentgenograma. Jis atliekamas norint įvertinti širdies dydį. Padeda nustatyti kai kuriuos defektus. Taip pat įvertinama plaučių būklė. Jo pokyčiai rodo kraujotakos pažeidimą mažoje (plaučių) kraujotakoje ir padeda diagnozuoti daugelį ŠKL.
• KT skenavimas. Leidžia gauti išsamų širdies kamerų ir šalia esančių kraujagyslių vaizdą. MRT laikomas alternatyva.
• Širdies kateterizacija. Atliekama tik po pilno echografinio tyrimo, suteikiama išsamesnė informacija apie organo darbą.

Naujagimių patikra

Pagal protokolą visiems naujagimiams patariama pulsoksimetriją atlikti tiesiai gimdymo namuose (arba naujagimių patologijos skyriuje, jei kūdikis ten buvo hospitalizuotas). Tyrimas atliekamas per pirmąsias 24–48 gyvenimo valandas. Tai leidžia nustatyti nenustatytus intrauterinius apsigimimus, įskaitant kritinius (CHD, keliančius grėsmę vaiko gyvybei). Pirmą dieną po gimimo leidžiama atlikti tyrimą, jei kūdikio būklė pablogėja.

Pulsoksimetriją atlieka naujagimių slaugytoja. Deguonies prisotinimas (SaO2) vertinamas dešinėje rankoje ir kojoje. Tyrimo rezultatus įvertina gydytojas:

• Neigiamas testas - SaO2 daugiau nei 95% abiejose galūnėse; skirtumas tarp rankos ir kojos rodiklių yra ne didesnis kaip 3%. Tai geras rezultatas, sako, kad kraujotaka nesutrikusi.
• Teigiamas testas – SaO2 vienoje galūnėje mažiau nei 95%, o kitoje 90-95% arba rankoje ir kojoje mažiau nei 90%; skirtumas yra daugiau nei 3%. Tai nepalankus rezultatas – reikalinga kardiologo konsultacija ir papildomas tyrimas.

EchoCG laikomas auksiniu ŠKL diagnostikos standartu. Visą tyrimo apimtį nustato gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į konkrečią klinikinę situaciją.

Defektų gydymo metodai

Gydymo principas nustatomas individualiai. Atsižvelgiame į esamus protokolus, rekomendacijas ir nustatome paciento gydymo taktiką, atsižvelgdami į defekto tipą, kraujotakos būklę, kitus parametrus.

Ar jie vartoja vaistus

Jūs negalite atsikratyti anatominio defekto tabletėmis ar injekcijomis. Vaisius vaikui skiriame tik pasiruošimo operacijai stadijoje. Naudojami įvairių grupių vaistai:

• glikozidiniai širdies agentai;
• AKF inhibitoriai;
• kalcio kanalų blokatoriai;
• aldosterono receptorių antagonistai;
• vazodilatatoriai;
• diuretikai.

Tokio gydymo tikslai – kompensuoti atsiradusį širdies nepakankamumą ir palengvinti paciento būklę. Kai kuriais atvejais gydymas vaistais tęsiamas po operacijos (ypač jei intervencija nebuvo radikali).

Be pagrindinės terapijos, skiriami vitaminai. Lėtinės infekcijos židinių išgydymas rodomas bakterinių komplikacijų prevencijai. Sutrikus kraujotakai, atliekama deguonies terapija – kraujo prisotinimas deguonimi.

Chirurgija ir jos indikacijos

Operacija reikalinga, jei yra:

• kritinė įgimta naujagimio širdies liga;
• ūminio, stazinio širdies nepakankamumo požymiai;
• sunki plaučių hipertenzija (padidėjęs slėgis plaučių kraujagyslėse);
• reikšmingas audinių prisotinimo deguonimi sumažėjimas;
• širdies vožtuvų sutrikimas;
• stiprus fizinio vystymosi vėlavimas;
• kitų organų darbo sutrikimas širdies ligų fone.

Chirurginės galimybės:

• Radikali chirurgija – visiška anatominė defekto korekcija, raidos anomalijų šalinimas.
• Hemodinamikos korekcija – kraujo tėkmės padalijimas į veninę ir arterinę. Jis atliekamas, jei negalima visiškai atkurti širdies vientisumo ir pašalinti defektą.
• Paliatyvioji chirurgija yra chirurginė procedūra, kuri nepašalina defekto. Tokio gydymo tikslas – laikinai pagerinti kraujotaką ir išvengti komplikacijų išsivystymo. Dažnai tai tampa parengiamuoju etapu tolesnei radikaliai ar hemodinaminei operacijai.

Žemiau esančioje lentelėje pateikiami dažniausiai pasitaikančių defektų chirurginio gydymo apimtys ir terminai.

Chirurginis gydymas atliekamas dviem būdais:

• Uždaryta operacija. Galima endovaskulinė intervencija, kai visos manipuliacijos atliekamos be pjūvių, per indus. Anestezijos nereikia, pakanka vietinės nejautros. Uždaroms operacijoms taip pat priskiriamos operacijos, kurių metu krūtinė atidaroma neprieinant prie širdies kamerų.
• Atvira operacija. Tai vyksta dirbtinės cirkuliacijos sąlygomis. Operacijos metu atidaromos širdies kameros. Taip atliekamos visos kompleksinės rekonstrukcinės intervencijos.

Pasekmės: kas atsitiks, jei nebus gydoma?

Įgimta širdies yda nėra situacija, kurią galima palikti atsitiktinumui. Be gydymo CHD sukelia komplikacijų:

• širdies nepakankamumas – būklė, kai organas negali atlikti savo darbo;
• ritmo pažeidimas;
• infekcinis endokarditas - bakterinis širdies vožtuvų pažeidimas;
• bronchopulmoninės ligos (bronchitas, pneumonija).

Visos šios sąlygos smarkiai sutrikdo įprastą gyvenimo eigą, trukdo visapusiškai vystytis ir gali sukelti negalią.

Profilaktika

Ar galima išvengti ligos? Mes tiksliai nežinome, kodėl atsiranda širdies apsigimimų, ir negalime visiškai paveikti šio proceso. Bet mūsų galioje yra nustatyti patologiją intrauterinio vystymosi stadijoje, nustatyti galimas rizikas ir pasiruošti kūdikio su defektu gimimui. Jei defektas nesuderinamas su gyvybe, nurodomas nėštumo nutraukimas iki 22 savaičių.