Vaizdas iš vidaus: aortos disekacija, jos priežastys ir klasifikacija
Aorta susideda iš trijų sluoksnių, iš kurių vidinis – intima – labiausiai jautrus patologiniam poveikiui. Jei jis yra pažeistas, pavyzdžiui, dėl aterosklerozinių pakitimų, jis tampa labai trapus ir dideli slėgio šuoliai gali išprovokuoti jo plyšimą. Tiesą sakant, tai yra tiesioginė aortos aneurizmos pasekmė.
Klasifikacija apima proksimalinę (pradedant kylančiąja dalimi) ir distalinę (žemiau kairiosios poraktinės arterijos išsišakojimą) skrodimą.
Ligos etiologija gali būti paveldima ir įgyta.
Įgimtos priežastys gali būti šios:
- aortos vožtuvų defektai;
- vingiuota aorta;
- Marfano sindromas;
- Ehlers-Danlos sindromas.
Įgyjamos šios priežastys:
- infekcinės ir uždegiminės ligos (sifilis, tuberkuliozė);
- jungiamojo audinio autoimuninės ligos;
- trauminiai krūtinės ir pilvo ertmės pažeidimai;
- jatrogeninis (susijęs su medicininėmis intervencijomis);
- idiopatinis;
- grybelinės infekcijos;
- gretimų organų patologija (stemplės vėžys, skrandžio opų įsiskverbimas).
Kaip tai vyksta: proceso patofiziologija
Delaminacija dažniausiai atsiranda pažeistos vidinės sienos dalies vietoje. Dažniausiai jau būna aneurizma – aortos spindžio išsiplėtimas. Natūralu, kad vidinė indo sienelė gerokai suplonėjusi. Kitas svarbus veiksnys – aukštas kraujospūdis (ypač hipertenzinės krizės metu). Tokiu atveju, stipriai spaudžiant, plyšta pažeista intima.
Tada kraujas patenka į raumenų sluoksnį ir pasklinda skaidulomis, plinta proksimaliai ir distališkai nuo plyšimo vietos. Tai sukuria vadinamąjį klaidingą srautą. Kai kuriais atvejais jis gali sustoti tose vietose, kur yra sveikų audinių. Jei aorta pažeidžiama ilgą laiką, procesas plinta toliau, pereinantis į kitas arterijas, o tai labai pablogina hemodinamiką. Kai kuriais atvejais dėl klaidingo srauto susidaręs išsikišimas uždaro išeinančių arterijų spindį.
Tais atvejais, kai įvyksta ir išorinės sienelės plyšimas, atsiranda masinis vidinis kraujavimas, kuris 90% atvejų baigiasi mirtimi.
Simptomai ir klinikinės apraiškos
Aortos disekacijos simptomai priklauso nuo eigos – ūminio ar lėtinio. Pirmuoju atveju būklė vystosi labai greitai, klinika yra ryški. Antruoju – procesas lėtas, simptomai pasireiškia palaipsniui ir priklauso nuo proceso lokalizacijos.
Ūminei formai būdingi šie simptomai:
- stiprus skausmas, kuris prasideda staiga, atsiranda už krūtinkaulio arba tarp menčių ir palaipsniui pereina į pilvą ir apatinę nugaros dalį;
- kolapsas, pasireiškiantis stipriu staigiu silpnumu, blyškumu, prakaitavimu, mieguistumu ir net sąmonės netekimu;
- dusulys;
- mirties baimė;
- neurologiniai sutrikimai – jautrumo praradimas arba tam tikros kūno dalies paralyžius, raumenų silpnumas;
- nevalingas šlapinimasis ir tuštinimasis.
Pilvo stratifikacija turi savo ypatybes. Kai pažeidžiama pilvo aorta, atsiranda šie simptomai:
- ūminis pilvo skausmas;
- žarnyno funkcijos sutrikimas, pilvo pūtimas;
- apsinuodijimo simptomai;
- tirpimas ir skausmas kojose.
Lėtiniam variantui būdingos šios apraiškos:
skausmo sindromas, kuris pasireiškia priklausomai nuo patologijos lokalizacijos. Skausmai būna nuobodūs, spaudžiantys, protarpiniai, didėjant spaudimui stiprėja;
- dusulys fizinio krūvio metu;
- viršutinės tuščiosios venos sindromas (viršutinės kūno dalies edema, cianozė, tachikardija, gimdos kaklelio venų išsiplėtimas);
- rijimo pasunkėjimas, užkimimas, bradikardija, plaučių edema – dėl tarpuplaučio organų suspaudimo;
- žarnyno perkrova, pilvo skausmas - su pilvo srities pažeidimu.
Diagnostika
Teisinga diagnostika leis tiksliai nustatyti skrodžiančios aortos aneurizmos tipą ir vietą, o tai turi lemiamą reikšmę renkantis tolesnę taktiką.
Ūminė forma dėl ryškios klinikos nustatoma gana lengvai, o lėtinė dažnai užmaskuojama kitomis ligomis. Tam reikia atlikti išsamią diferencinę diagnozę.
Fizinis patikrinimas atskleidžia šiuos simptomus:
- cianozė arba blyški oda;
- pulso skirtumas periferinėse arterijose;
- padidėjęs kraujospūdis, reikšmingas rankų ir kojų skirtumas, kai kuriais atvejais nenustatomas;
- perkusija – širdies duslumo ribų išplėtimas.
Patvirtinimui turi būti naudojami šie diagnostikos metodai:
elektrokardiografija (EKG);
- krūtinės ląstos rentgenograma;
- echokardiografija – ši technika yra aukso standartas;
- Pilvo organų ultragarsas;
- CT arba MRT;
- kontrastinė angiografija.
Gydymo metodai
Ši patologija reikalauja neatidėliotinos skubios medicinos pagalbos jau diagnozės stadijoje, o vėliau pacientą perkelti į intensyviosios terapijos skyrių. Intensyviosios terapijos protokole yra toks algoritmas:
- skausmo malšinimas – narkotiniai analgetikai (morfijus);
- slėgio korekcija (dopaminas, mezatonas su kolapsu, natrio nitroprusidas - su padidėjusiu);
- skysčių terapija BCC ir inkstų funkcijai palaikyti;
- deguonies terapija.
Tolesnis aortos disekacijos gydymas dažniausiai yra chirurginis, konservatyvus gydymas skiriamas tik esant lengvoms lėtinėms formoms.
Operaciją sudaro netikros lovos pašalinimas ir kraujagyslių sienelių susiuvimas arba protezavimas. Jei reikia, atliekamas aortos vožtuvo remontas. Galimi du variantai – atvira širdies operacija ir endovaskulinė technika. Siekiant išvengti komplikacijų, naudojami antikoaguliantai ir gliukokortikoidai.
Ateityje pacientui reikalinga ilgalaikė reabilitacija ir dinaminis stebėjimas.
Skirti palaikomąją vaistų terapiją – kardiotoninius, antihipertenzinius ir antisklerozinius vaistus.
Šios rekomendacijos sumažina atkryčio riziką:
- vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas;
- blogų įpročių atsisakymas;
- nesveiko maisto atsisakymas;
- fizioterapijos procedūros.
Išvadas
Aortos disekuojanti aneurizma yra pavojinga širdies ir kraujagyslių liga, kuri daugeliu atvejų yra mirtina ir reikalaujanti skubios medicininės pagalbos.
Prognozė labai nuvilianti – negydant pirmą dieną miršta apie 70 proc., o per mėnesį – 90 proc. Mirtingumas operacijos metu siekia 10 proc., o per pirmuosius 5 metus po intervencijos miršta apie 40 proc. Šios ligos lengviau išvengti nei išgydyti.
