Neįmanoma žodžiais apibūdinti nerimo ir sumišimo, jei teko susidurti su tokia baisia diagnoze kaip įgimtas kūdikio apsigimimas. Viena dažniausių vaikų širdies patologijų yra skilvelių pertvaros defektas (VSD). Panagrinėkime simptomus ir požymius, leidžiančius tai įtarti, pakalbėkime apie diagnostikos ir gydymo metodus, pabandykime išsiaiškinti, ar galima šį ydą aptikti vaikui gimdoje – nėštumo stadijoje.
Kas tai yra
Paprastai iki kūdikio gimimo širdies skilvelius skiria raumenų barjeras. Ji ne tik sudaro trečdalį viso jų ploto, bet ir aktyviai dalyvauja kiekviename širdies susitraukime ir atsipalaidavime. Vaisiaus organai gauna tik mišrų kraują. Abu naujagimio skilveliai yra „užsiėmę darbu“ maždaug vienodai, tai paaiškina, kad jų raumenų sienelių storis nesiskiria.
VSD kraujotakos sutrikimų patogenezė
Tarpskilvelinė pertvara susidaro iš trijų skirtingų struktūrų, jos formavimasis baigiasi 4-5 nėštumo savaitę. Jei susiliejimas neįvyksta, tarp skilvelių lieka skylė (defektas). Tai gali būti vienintelė širdies vystymosi anomalija (izoliuotas defektas) arba būti derinamas su kitais įgimtais anatomijos pokyčiais, būti kombinuoto defekto struktūros dalimi. Šiandien mes kalbame tik apie pirmąjį variantą.
Pirmosiomis jūsų vaiko gyvenimo valandomis, kūdikiui atsikvėpus, pasikeičia visa jo kraujotakos sistema. Didelio ir mažo kraujo apytakos ratų įtraukimas „verčia“ kūdikio širdį pertvarkyti savo darbą:
- Slėgis kairiajame skilvelyje žymiai padidėja.
- Su VSD dalis kraujo patenka ne tik į aortą, bet ir į dešinįjį skilvelį, pastarajam sukuriant papildomą apkrovą. Ekspertai šį procesą vadina kraujo išmetimu iš kairės į dešinę (iš kairės širdies pusės į dešinę).
- Dešinysis skilvelis „priverstas“ veikti intensyviau, kad išpumpuotų „perteklinį“ kraują.
Hemodinamikos pokyčiai tiesiogiai priklauso nuo defekto dydžio ir vietos. Maža skylutė vaikui iki 4-5 metų gali užsidaryti savaime (spontaniškai). Paprastai tai atsitinka 65-75% atvejų. Esant dideliems defektams, kenčia ne tik dešinysis skilvelis. Padidėja slėgis plaučių kraujotakoje, atsiranda plaučių hipertenzija.
Kūdikio kūnas bandys kompensuoti apkrovą:
- Skilvelių masė didėja.
- Sustorėja didelių ir mažų arterijų sienelės.
- Šių mechanizmų dėka slėgis abiejuose skilveliuose yra vienodas. Nepaisant skylės, kurį laiką nėra kraujo išskyros.
- Palaipsniui išsenka organizmo apsauga, o spaudimas dešiniajame skilvelyje tampa didesnis nei kairiajame.
- Veninis kraujas per defektą pradės tekėti į sisteminę kraujotaką – Eizenmengerio sindromas. Atsiranda defektų dekompensacija. Kliniškai šis procesas pasireiškia tuo, kad vaikas pradeda „mėlynuoti“.
Laimei, anksti diagnozavus ir laiku pradėjus chirurginį gydymą, tai neįvyksta, net jei VSD yra didelis. Todėl pabandykite įsiklausyti į gydytojo patarimą. Žinoma, chirurgai geriausia operacija yra ta, kurios pacientui nereikia daryti. Tačiau naujagimio tarpskilvelinės pertvaros defektas reikalauja kruopštaus tyrimo, specialisto konsultacijos ir diferencijuoto požiūrio į paciento gydymą.
Skilvelių pertvaros defektų klasifikacija
Pagal Tarptautinės ligų klasifikacijos 10 peržiūrą (TLK-10), bet kuris VSD yra užkoduotas kodu - Q 21.0. Tačiau praktinėje pediatrijoje gydytojai išskiria keturis anatominius šios anomalijos tipus, vadovaudamiesi Širdies ir kraujagyslių chirurgų asociacijos 2013 metais patvirtintomis „Klinikinėmis vaikų, turinčių įgimtomis širdies ydomis, gydymo gairėmis“:
- Subarterinis tarpskilvelinės pertvaros defektas. Įsikūręs tiesiai po plaučių vožtuvu. Aortos lapas gali „sulinkti“, „įsisprausti“ į esamą angą, o tai sukelia aortos regurgitaciją (atvirkštinį šuntą).
- Perimembraninis tarpskilvelinės pertvaros defektas – skylė yra membraninėje dalyje, greta triburio vožtuvo. Plėvelinė pertvara gali augti kartu su defektu, iš dalies jį uždengdama.
- Įtekėjimo tarpskilvelinės pertvaros defektas lokalizuotas dešiniojo skilvelio įtekėjimo dalyje.
- Tarpskilvelinės pertvaros raumenų defektas - gali būti raumenų centre, viršutinėje dalyje, taip pat ant ribos tarp dešiniojo skilvelio sienelės ir pačios pertvaros. Kartais nustatomos kelios mažos skylės vienu metu (kelių tipų raumenų VSD - Tolochinov-Roger liga).
Kad jūsų neišsigąstų medicininiai terminai ir paaiškėtų, kur tiksliai yra jūsų vaiko tarpskilvelinės pertvaros anga, pabandysiu dar kartą paaiškinti. Anatomai šią struktūrą skirsto į tris dalis – viršutinę (membraninę), vidurinę (raumeninę), apatinę (trabekulinę). Vadinasi, trabekulinis defektas yra apatinėje, raumeninis – vidurinėje, membraninis tarpskilvelinės pertvaros defektas – viršutinėje jos dalyje.
Defekto priežastys
Tikslią anomalijos priežastį sunku nustatyti. Įgimtų širdies ydų etiologijoje įrodytas paveldimumo, užterštos aplinkos, žalingų tėvų įpročių, būsimos motinos tam tikrų vaistų vartojimo, virusinių infekcijų nėštumo metu vaidmuo.
Gydytojo patarimas
Tėvai ne kartą kankino save ir mane, bandydami išsiaiškinti tikslią įgimto vaiko ydos etiologiją. Kai tokia diagnozė nustatoma gimtajam kūdikiui, tikrai norėtųsi surasti kaltininką. Močiutė iš tėvo pusės kartais apkaltina marčią „bloga genetika“, mamos giminaičiai – žentą rūkant ir geriant alkoholį.
Primygtinai patariu to nedaryti. Žinoma, svarbu išsiaiškinti priežastį, kad iš tėvų ir paties vaiko būtų galima numatyti sveikų ar sergančių vaikų gimimą. Vaikas, turintis DMZHP, kada nors pats taps tėvu ar mama. Tačiau mažo žmogaus liga nėra priežastis susidoroti. Pamirškite šeimos muštynes. Sutelkite dėmesį į kūdikio priežiūrą.
Kaip įtarti defektą: simptomai ir požymiai vaikui
Su maža skylute jūsų kūdikis niekuo nesiskirs nuo savo bendraamžių. Tikriausiai net gimdykloje gydytojas neonatologas informuos, kad Jūsų mažyliui sistolinis širdies ūžesys. Tėvai kiekvienos auskultacijos metu paprastai su nerimu klausia: „Ar triukšmas sumažėjo ar padidėjo? VSD paradoksas yra tas, kad triukšmo intensyvumas yra atvirkščiai proporcingas skylės dydžiui. Kuo silpnesnis triukšmas, tuo didesnis defektas.
Situacija rimtesnė, jei kūdikis gimė „be triukšmo“, bet:
- nuo trijų iki keturių savaičių staiga nustojo priaugti svorio, gavus pakankamą kiekį motinos pieno;
- maitinimo metu jam trūksta oro;
- kvėpavimo takų infekcijos jį „persekioja“ dažniau nei kitus vaikus;
- kartais vaikas pradeda „mėlynuoti“;
- apžiūrėjęs gydytojas staiga aptinka širdies ribų išsiplėtimą, kepenų padidėjimą.
Ateityje klinikiniam vaizdui būdingas difuzinis sustiprėjęs viršūninis impulsas, sistolinio tremoro atsiradimas kairėje trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėse erdvėse, širdies ribų išsiplėtimas, ypač į kairę, formavimasis. širdies kupra (Daviso krūtinė).
Diagnostikos metodai
Auskultacijos duomenys ir kiti simptomai leis pediatrui įtarti įgimtą vaiko apsigimimą. Labiausiai tikėtina, kad vaikų kardiologas išrašys siuntimą:
- Krūtinės ląstos organų rentgenas - su nedideliu defektu pakitimų nerasi. Jei atsivėrimas reikšmingas, gali pasireikšti kairiojo prieširdžio ir skilvelio hipertrofija, padidėti plaučių raštas. Esant VSD komplikacijoms dėl plaučių hipertenzijos - plaučių arterijos pabrinkimas su plaučių modelio susilpnėjimu ir nehipertrofuotu kairiuoju skilveliu.
- Elektrokardiografija – diferencijuojant širdies ligas neturi ypatingos reikšmės, tačiau ji atskleis elektrinės ašies nuokrypį, taip pat abiejų ar tik kairiojo skilvelio perkrovos požymius.
- Echokardiografija – laikoma pagrindine širdies defektų diagnostikos technologija. Ultragarsinis tyrimo metodas leidžia išsiaiškinti tikslią skylės vietą, jos dydį, defektų skaičių, taip pat įvertinti hemodinamikos pokyčius. Pagrindinis ultragarsinio skenavimo uždavinys – tiesioginis defekto vizualizavimas, kitų širdies anomalijų pašalinimas. Doplerio kartografavimas padės nustatyti šunto dydį, kraujo regurgitacijos buvimą ir įvertinti sistolinį spaudimą dešiniajame skilvelyje.
Jei echokardiogramoje defektai nėra aiškiai matomi arba gydytojas įtaria kombinuotą širdies ydą, gali tekti atlikti magnetinio rezonanso tomografiją arba kompiuterinę tomografiją.
Širdies kateterizacija ir angiografija
Paprastai šie diagnostikos metodai vaikams skiriami retai, tačiau jei neinvaziniai metodai nesuteikia visos informacijos apie būklę, jie atliekami plaučių kraujotakos hemodinamikai ir plautinei hipertenzijai įvertinti. Ši procedūra matuoja slėgį aortoje, plaučių arterijoje ir nustato kraujo dujų sudėtį širdies kamerose ir dideliuose kraujagyslėse. Ją atlieka patyrę specialistai regioniniuose centruose.
Skilvelinės pertvaros defekto gydymas
VSD sergančių pacientų gydymo metodas yra griežtai individualus, atsižvelgiant į defekto dydį ir vietą, kliniką (plautinės hipertenzijos atsiradimą, kraujotakos nepakankamumo išsivystymą), gretutinės patologijos buvimą.
Jei skylutė nedidelė, hemodinamikos sutrikimų nėra, vaikui tereikia nuolatinių kardiologo apžiūrų ir periodinės echokardiografijos. Esant menkiausiai abejonei dėl palankios ligos eigos, nurodomas chirurginis gydymas.
Yra šie chirurginės VSD korekcijos tipai:
- Operacija dirbtinės kraujotakos sąlygomis, kurios metu kardiochirurgas susiuva angą arba uždaro vožtuvu.
- „Pagalbinis“ plaučių arterijos susiaurėjimas – tai preliminari chirurginė parengiamoji operacija, siekiant išvengti defekto dekompensacijos. Leidžia „nusipirkti laiko“ prieš radikalią korekciją.
- Minimaliai invazinė endovaskulinė intervencija. Tai atliekama kontroliuojant ultragarsu ir fluoroskopija. Per šlaunies arteriją kraujagyslių chirurgas įveda specialų prietaisą (spiralę arba okliuziją), perduodamas į širdies ertmę, uždaro defektą.
- Hibridinis veikimas. Atidarius krūtinę, okliuzeris įkišamas tiesiai per miokardo punkciją. Intervencijos protokolas nenumato širdies sustojimo ir jo prijungimo prie širdies ir plaučių šuntavimo sistemos.
Specialistas nusprendžia, kuris metodas yra tinkamiausias jūsų vaikui. Be raštiško tėvų sutikimo operacijai joks gydytojas kūdikio neoperuos. Svarbu su gydytoju aptarti operacijos eigą, parenkant optimaliausią taktiką.
Reikėtų atsiminti, kad praleidus brangų laiką, neužkimšęs skylės prieš išsivystant plautine hipertenzija, gresia mirtis dėl kraujotakos nepakankamumo. Vaistų terapija skiriama kaip pasiruošimas chirurginei intervencijai, reabilitacijos laikotarpiu, taip pat išsivysčius defektų dekompensacijai, siekiant palaikyti širdį.
Kokia prognozė ir ar vaikas bus sveikas
Ligos prognozė labai priklauso ne tik nuo defekto tipo, bet ir nuo savalaikės chirurginės intervencijos. Niekada nepamiršiu vienos šeimos. Tėvų tikėjimas neleido išvengti nėštumo. Aštuntas vaikas iš eilės gimė nuostabi mergaitė. Visi vyresni vaikai yra visiškai sveiki. Jokių rizikos veiksnių. Puikus paveldimumas. Puikus svoris ir Apgar našumas. Kūdikis paėmė krūtį, buvo aktyvus ir buvo visų mėgstamiausias.
Atvejis iš praktikos
Gimdymo skyriuje neonatologė įtarė įgimtą širdies ligą. Ultragarso tyrimo metu naujagimiui nustatytas tarpskilvelinės pertvaros raumenų defektas. Kardiologijos centro specialistai rekomendavo atlikti chirurginę korekciją iki 6 mėnesių amžiaus, kadangi skylė buvo per didelė.
Tėvai buvo pasiryžę operacijai, tačiau jų tikėjimui reikėjo klebono palaiminimo. O jis, pamatęs iš pažiūros sveiką merginą, patarė operaciją šiek tiek atidėti. Lyg, ji dar labai maža, yda jai netrukdo, visada turėsite laiko „pasikirpti“.
Septintą gyvenimo mėnesį mažylei pasireiškė pirmieji plautinės hipertenzijos požymiai, su kuriais nesėkmingai bandėme išrašyti vaistus. Devintajame etape – tėvai maldavo kardiochirurgus išgelbėti vaiką, bet operuoti buvo per vėlu – susikūrė širdies nepakankamumo klinika. Būdama vienerių metų mergaitė mirė.
O vakar į priėmimą atėjo jaunas vyras. Aštuoniolika metų. Jis piktinosi, kad juodraštinės komisijos gydytojai jį išsiuntė į ligoninę papildomai apžiūrai. Jis užsiima lengvąja atletika. Ji svajoja įstoti į karo mokyklą. Atsidarau ambulatorinę kortelę, o ten - chirurginis gydymas dėl VSD. Ant krūtinės yra plona pooperacinio rando juostelė, beveik nematoma. Vaikinas operacijos neprisimena. Nuoširdžiai nesupranta, kuo serga. Tiesiog tėvai kažkada nebijojo jo „nukirpti“.
Ar galima diagnozuoti defektą dar negimus kūdikiui?
Taip tu gali. Norėdami tai padaryti, patyręs specialistas, naudodamas šiuolaikinę įrangą, turi laiku atlikti ultragarsinį tyrimą nėštumo metu. Jei būsimam kūdikiui kyla įtarimų dėl VSD, pasistenkite rinktis gimdymo namus arčiau kardiocentro.
Neretai iš tėvų tenka išgirsti priekaištų, kad jie laikėsi visų gydytojų rekomendacijų, tačiau širdies yda nustatyta tik gimus vaikui. Deja, iki 4 mm skersmens skilvelių pertvarą aptikti be spalvoto Doplerio kartografavimo labai sunku. Todėl jei turite apsunkintą paveldimumą, rūkėte iki nėštumo, sirgote gripu ar ARVI, kai laukėtės kūdikio, būtinai apie tai informuokite savo ginekologą. Jums gali tekti atlikti papildomą ultragarsinį tyrimą naudojant jautresnę įrangą.
